Penyakit Jantung Bawaan

1. Definisi
   Penyakit jantung bawaan adalah penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir. Perlu diingatkan bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan tersebut dapat dideteksi segera setelah lahir, tidak jarang penyakit jantung bawaaan baru bermanifestasi secara klinis setelah pasien berusia beberapa minggu, beberapa bulan, bahkan beberapa tahun ( Markum, 1996).
   Duktus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10 – 15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2 – 3 minggu. Bila tidak menutup disebut Duktus Arteriosus Persisten (Persistent Ductus Arteriosus : PDA). (Buku ajar kardiologi FKUI, 2001 ; 227)
   Patent Duktus Arteriosus adalah kegagalan menutupnya ductus arteriosus (arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) pada minggu pertama kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah dari aorta tang bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah. (Suriadi, Rita Yuliani, 2001; 235)
   Patent Duktus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus arteriosus setelah lahir, yang menyebabkan dialirkannya darah secara langsung dari aorta (tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri pulmoner (tekanan lebih rendah). (Betz & Sowden, 2002 ; 375)
2. Etiologi Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan : 1. Faktor Prenatal : • Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella. • Ibu alkoholisme, peminum obat penenang atau jamu • Umur ibu lebih dari 40 tahun. • Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin. 2. Faktor Genetik :  Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.  Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.  Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.  Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.
3. Patofisiologi Dalam keadaan normal darah akan mengalir dari daerah yang bertekanan tinggi ke daerah yang bertekanan rendah. Daerah yang bertekanan tinggi ialah jantung kiri sedangkan yang bertekanan rendah adalah jantung kanan. Sistem sirkulasi paru mempunyai tahanan yang rendah sedangkan sistem sirkulasi sistemik mempunyai tahanan yang tinggi. Apabila terjadi hubungan antara rongga-rongga jantung yang bertekanan tinggi dengan rongga-rongga jantung yang bertekanan rendah akan terjadi aliran darah dari rongga jantung yang bertekanan tinggi ke rongga jantung yang bertekanan rendah. Sebagai contoh adanya defek pada sekat ventrikel, maka akan terjadi aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Kejadian ini disebut pirau (shunt) kiri ke kanan. Sebaliknya pada obstruksi arteri pulmonalis dan defek septum ventrikel tekanan rongga jantung kanan akan lebih tinggi dari tekanan rongga jantung kiri sehingga darah dari ventrikel kanan yang miskin akan oksigen mengalir melalui defek tersebut ke ventrikel kiri yang kaya akan oksigen, keadaan ini disebut dengan pirau (shunt) kanan ke kiri yang dapat berakibat kurangnya kadar oksigen pada sirkulasi sistemik. Kadar oksigen yang terlalu rendah akan menyebabkan sianosis. Kelainan jantung bawaan pada umumnya dapat menyebabkan hal-hal sebagai berikut: 1. Peningkatan kerja jantung, dengan gejala: kardiomegali, hipertrofi, takhikardia 2. Curah jantung yang rendah, dengan gejala: gangguan pertumbuhan, intoleransi terhadap aktivitas. 3. Hipertensi pulmonal, dengan gejala: dispnea, takhipnea 4. Penurunan saturasi oksigen arteri, dengan gejala: polisitemia, asidosis, sianosis.

4. Manifestasi Klinis
   Manifestasi klinis PDA pada bayi prematur sering disamarkan oleh masalah-masalah lain yang berhubungan dengan prematur (misalnya sindrom gawat nafas). Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel tidak terlihat selama 4 – 6 jam sesudah lahir. Bayi dengan PDA kecil mungkin asimptomatik, bayi dengan PDA lebih besar dapat menunjukkan tanda-tanda gagal jantung kongestif (CHF)  Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung  Terdengar bunyi mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata terdengar di tepi sternum kiri atas)  Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi menonjol dan meloncat-loncat, Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mm Hg)  Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik  Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.  Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah  Apnea, Tachypnea  Nasal flaring  Retraksi dada  Hipoksemia  Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah paru)
5. Klasifikasi Pembagian atas dasar kelainan fungsi sirkulasi yang terjadi, yaitu: 1. Penyakit jantung bawaan non-sianotik: a. Dengan vaskularisasi paru normal: stenosis aorta, stenosis pulmonal, koarktasio aorta, kardiomiopati. b. Dengan vaskularisasi paru bertambah: defek septum atrium, defek atrioventrikularis, defek septum ventrikel, duktus arteriosus persisten, anomaly drainase vena pulmonalis parsial. 2. Penyakit jantung bawaan sianotik: a. Dengan vaskularisasi paru bertambah: transposisi arteri besar tanpa stenosis pulmonal, double outlet right ventricle tanpa stenosis pulmonal, trunkus arteriosus persisten, ventrikel tunggal tanpa stenosis pulmonal, anomaly total drainase vena pulmonalis. b. Dengan vaskularisasi paru berkurang: stenosis pulmonal berat pada neonates, tetralogi Fallot, atresia pulmonal, atresia tricuspid, anomaly Ebstein.
6. Komplikasi • Endokarditis, Obstruksi pembuluh darah pulmonal, CHF, Hepatomegali, Enterokolitis nekrosis, Gangguan paru yang terjadi bersamaan, Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit, Hiperkalemia, Aritmia, Gagal tumbuh
7. Pemeriksaan Diagnostik • Radiologi: foto rontgen dada hampir selalu terdapat kardiomegali. • Elektrokardiografi/EKG, menunjukkan adanya gangguan konduksi pada ventrikel kanan dengan aksis QRS bidang frontal lebih dari 90°. • Pemeriksaan dengan Doppler berwarna : digunakan untuk mengevaluasi aliran darah dan arahnya. • Ekokardiografi, bervariasi sesuai tingkat keparahan, pada PDA kecil tidak ada abnormalitas, hipertrofi ventrikel kiri pada PDA yang lebih besar. sangat menentukan dalam diagnosis anatomik. • Kateterisasi jantung untuk menentukan resistensi vaskuler paru
8. Penatalaksanaan Medis • Penatalaksanaan Konservatif : Restriksi cairan dan bemberian obat-obatan : Furosemid (lasix) diberikan bersama restriksi cairan untuk meningkatkan diuresis dan mengurangi efek kelebihan beban kardiovaskular, Pemberian indomethacin (inhibitor prostaglandin) untuk mempermudah penutupan duktus, pemberian antibiotik profilaktik untuk mencegah endokarditis bakterial. • Pembedahan : Operasi penutupan defek, Pemotongan atau pengikatan duktus. • dianjurkan saat berusia 5-10 tahun • Obat vasodilator, obat antagonis kalsium untuk membantu pada pasien dengan resistensi kapiler paru yang sangat tinggi dan tidak dapat dioperasi. • Pemotongan atau pengikatan duktus. • Non pembedahan : Penutupan dengan alat penutup dilakukan pada waktu kateterisasi jantung.
   DAFTAR PUSTAKA
   1. A.H Markum,1991,Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak,jilid 1, Jakarta ,Fakultas kedokteran UI
   2. Sariadai, S.kp & Rita Yuliani, S.kp. Asuhan Keperawatan Pada Anak. PT. Fajar interpratama. Jakarta
   3. Carpenito J.Lynda,2001,Diagnosa Keperawatan,edisi 8,Jakarta,EGC 4. Doengoes, Marylin E. (2000). Rencana Asuhan Dan Dokumentasi Keperawatan. Edisi 3 EGC. Jakarta