Labio Palato Lisis (Bibir Sumbing)

A.DEFINISI

Labio/plato skisis adalah merupakan kongenital anomali yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah.

Palatoskisi adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.

B.ETIOLOGI

FAKTOR HERIDITER

Sebagai faktor yang sudah dipastikan. Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan.

1.Mutasi gen.

2.Kelainan kromosom.

FAKTOR EKSTERNAL / LINGKUNGAN :

1.Faktor usia ibu

2.Obat-obatan. Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik, Kortikosteroid

3.Nutrisi

4.Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella

5.Radiasi

6.Stres emosional

7.Trauma, (trimester pertama)

C.PATOFISIOLOGI

Kelainan sumbing selain mengenai bibir juga bisa mengenai langit-langit. Berbeda pada kelainan bibir yg terlihat jelas secara estetik, kelainan sumbing langit2 lebih berefek kepada fungsi mulut seperti menelan, makan, minum, dan bicara. Pada kondisi normal, langit2 menutup rongga antara mulut dan hidung. Pada bayi yang langit2nya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa tersedak.Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat menghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk menjadi kurang dan jelas berefek terhadap pertumbuhan dan perkembangannya selain juga mudah terkena infeksi saluran nafas atas karena terbukanya palatum tidak ada batas antara hidung dan mulut, bahkan infeksi bisa menyebar sampai ke telinga.

D.MANIFESTASI KLINIS

Pada labio Skisis:

1.Distorsi pada hidung

2.Tampak sebagian atau keduanya

3.Adanya celah pada bibir

Pada palato skisis:

1.Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau foramen incisive

2.Adanya rongga pada hidung

3.Distorsi hidung

4.Teraba aa celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari

5.Kesukaran dalam menghisap atau makan

E.KOMPLIKASI

1.Gangguan bicara dan pendengaran

2.Terjadinya otitis media

3.Asirasi

4.Distress pernafasan

5.Risisko infeksi saluran nafas

6.Pertumbuhan dan perkembangan terhambat

F.PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1.Foto rontgen

2.Pemeriksaan fisisk

3.MRI untuk evaluasi abnormal

G.PEMERIKSAAN TERAPEUTIK

1.Penatalaksanaan tergantung pada beratnya kecacatan

2.Prioritas pertama adalah pada teknik pemberian nutrisi yang adekuat

3.Mencegah komplikasi

4.Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan

5.Pembedahan: pada labio sebelum kecacatan palato; perbaikan dengan pembedahan usia 2-3 hari atua sampai usia beberapa minggu prosthesis intraoral atau ekstraoral untuk mencegah kolaps maxilaris, merangsang pertumbuhan tulang, dan membantu dalam perkembangan bicara dan makan, dapat dilakukan sebelum penbedahan perbaikan.

6.Pembedahan pada palato dilakukan pada waktu 6 bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajat kecacatan. Awal fasilitaspenutupan adalah untuk perkembangan bicara.

H.PENATALAKSANAAN

Pada bayi yang langit2nya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa tersedak.Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat menghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk menjadi kurang. Untuk membantu keadaan ini biasanya pada saat bayi baru lahir di pasang:

1.Pemasangan selang Nasogastric tube, adalah selang yang dimasukkan melalui hidung..berfungsi untuk memasukkan susu langsung ke dalam lambung untuk memenuhi intake makanan.

2.Pemasangan Obturator yang terbuat dr bahan akrilik yg elastis, semacam gigi tiruan tapi lebih lunak, jd pembuatannya khusus dan memerlukan pencetakan di mulut bayi. Beberapa ahli beranggarapan obturator menghambat pertumbuhan wajah pasien, tp beberapa menganggap justru mengarahkan. Pada center2 cleft spt Harapan Kita di Jakarta dan Cleft Centre di Bandung, dilakukan pembuatan obturator, karena pasien rajin kontrol sehingga memungkinkan dilakukan penggerindaan oburator tiap satu atau dua minggu sekali kontrol dan tiap beberapa bulan dilakukan pencetakan ulang, dibuatkan yg baru sesuai dg pertumbuhan pasien.

3.Pemberian dot khusus dot khusus, dot ini bisa dibeli di apotik2 besar. Dot ini bentuknya lebih panjang dan lubangnya lebih lebar daripada dot biasa; tujuannya dot yang panjang menutupi lubang di langit2 mulut; susu bisa langsung masuk ke kerongkongan; karena daya hisap bayi yang rendah, maka lubang dibuat sedikit lebih besar.

operasi, dengan beberapa tahap, sebagai berikut :

1. Penjelasan kepada orangtuanya

2. Umur 3 bulan (rule over ten) : Operasi bibir dan alanasi(hidung), evaluasi telinga.

3. Umur 10-12 bulan : Qperasi palato/celah langit-langit, evaluasi pendengaran dan telinga.

4. Umur 1-4 tahun : Evaluasi bicara, speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi

5. Umur 4 tahun : Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty

6. Umur 6 tahun : Evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.

7. Umur 9-10 tahun : Alveolar bone graft (penambahan tulang pada celah gusi)

8. Umur 12-13 tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

9. Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang muka, bila diperlukan advancementosteotomy LeFORTI

I.DIAGNOSA KEPERAWATAN

1.Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh atau tidak efektif dalam meneteki ASI b/d ketidakmampuan menelan/kesukaran dalam makan sekunder dari kecacatan dan pembedahan.

2.Risiko aspirasi b/d ketidakmampuan mengeluarkan sekresi sekunder dari palato skisis

3.Risiko infeksi b/d kecacatan (sebelum operasi) dan atau insisi pembedahan

4.Kurang pengetahuan keluarga b/d teknik pemberian makan, dan perawatan dirumah

5.Nyeri b/d insisi pembedahan

J.INTERFENSI

1.Nutrisi yang adekuat dapat dipertahankan yang ditandai adanya peningkatan berat badan dan adaptasi dengan metode makan yang sesuai

2.Anak akan bebas dari aspirasi

3.Anak tidak menunjukan tanda-tanda infeksi sebelum dan sesudah operasi, luka tampak bersih, kering dan tidak edema.

4.Orang tua dapat memahami dan dapat mendemonstrasikan dengan metode pemberian makan pada anak, pengobatan setelah pembedahan dan, harapan perawat sebelum dan sesudah operasi.

5.Rasa nyaman anak dapat dipertahankan yang ditandai dengan anak tidak menangis, tidsk lsbil dan tidak gelisah.

K.IMPLEMENTASI

1.Mempertahankan nutrisi adekuat

1.Kaji kemampuan menelan dan mengisap

2.Gunakan dot botol yang lunak yang besar, atau dot khusus dengan lubang yang sesuai untuk pemberian minum

3.Tempatka dot pada samping bibir mulut bayi dan usahakan lidah mendorong makan/minuman kedalam

4.Berikan posisi tegak lurus atau semi duduk selama makan

5.Tepuk punggung bayi setiap 15ml 30ml minuman yang diminum, tetapi jangan diangkat dot selama bayi menghisap

6.Berikan makan pada anak sesuai dengan jadwal dan kebutuhan

7.Jelaskan pada orang tua tentang prosedur operasi, puasa 6 jam dan pemberian infus lainnya

8.Prosedur perawatan setelah operasi, ranngsangan untuk menelan ata menghisap, dapat menggunakan jari-jari dengan cuci tangan yang bersih atau dot sekitar mulut 7-10 hari, bila sudah toleran berikan minuman pada bayi, dan minuman atau makanan lunak untuk anak sesuai dengan diitnya.

2.Mencegah aspirasi dan obstruksi jalan napas

1.Kaji status pernafasan selama pemberian makan

2.Gunakan dot agak besar, rangsang hisap dengan sentuhan dot pada bibir

3.Perhatikan posisi bayi saat memberi makan, tegak atau setengah duduk

4.Beri makan secara perlahan

5.Lakukan penepukan punggung setelah pemberian minum

3.Mencegah infeksi

1.Berikan posisi yang tepat setelah makan, miring kekanan kepala agak sedikit tinggi supaya makanan tertelan dan mencegah aspirasi yang dapat berakibat pnemonia

2.Kaji tanda-tanda infeksi, termasuk drainage, bau dan demam.

3.Lakukan perawatan luka dengan hati-hat dengan menggunakan teknik steril

4.Perhatikan posisi jahitan, hindari jangan kontak dengan alat-alat yang tidak steril, misalnya alat tenun dan lainnya.

5.Perhatikan perdarahan, edema, dan drainage

6.Hindari gosok gigi pada anak kira-kira 1-2 minggu

4.Mempersiapkan orang tua untuk menerima keadaan bayi/anak dan perawatan dirumah

1.Jelaskan prosedur operasi sebelum dan sesudah operasi

2.Ajarkan pada ornag tua dalam perawatan anak ; cara pemberian makan/minum dengan alat, mencegah infeksi, dan mencegah aspirasi, posisi pada saat pemberian makan/minum, lakukanpenepukan punggung, bersihkan mulut setelah makan

5.Meningkatkan rasa nyaman

1.Kaji pola istirahat bayi dan kegelisahan

2.Tenangkan bayi

3.Bila klien anak, berikan aktivitas bermain yang sesuai dengan usia dan kondisinya

4.Berikan analgetik sesuai program